特发性炎性肌病长期预后变化规律获揭示
本报讯（通讯员 于琛 特约记者 段文利）北京协和医院风湿免疫科主任李梦涛、副主任王迁团队联合全国多家中心，系统分析了4534名我国特发性炎性肌病（IIM）患者的长期转归，首次揭示该病在不同病程阶段的主要不良结局模式变化，阐明了不同肌炎特异性抗体表征的临床亚型存在显著的预后差异，为该病的风险评估、随访监测及个体化管理策略提供了新证据，也为国际疾病分类和临床管理指南的优化提供了重要参考。该研究成果论文近日发表在国际皮肤病学领域期刊《美国皮肤病学会杂志》上。
IIM是一组病情复杂多样、异质性极大的系统性自身免疫病，主要包括皮肌炎（DM）、多发性肌炎（PM）、抗合成酶抗体综合征（ASS）及免疫介导坏死性肌病（IMNM）等不同亚型。患者除有肌肉炎症外，常伴皮疹、关节炎、间质性肺病及心脏受累等多系统表现。尽管近年来，对于该病的诊疗水平有所提高，但患者总体预后仍不理想。
该研究是迄今为止发表的国内最大规模、随访时间最长的IIM前瞻性研究，也是全球首个在不同病程阶段对IIM多亚型进行全景式预后分析的大样本研究。该研究依托国家风湿病数据中心平台建立的IIM前瞻性队列，覆盖全国198家医疗中心，共纳入4534名IIM患者（其中DM患者占64.0%，PM患者占13.1%，ASS患者占20.4%，IMNM患者占2.5%）。
该研究量化了IIM患者在全国范围内的长期转归情况和风险水平。数据显示，IIM患者10年累积生存率为80.5%，其中ASS患者预后最佳，DM患者最差。
该研究首次系统揭示了IIM患者在不同病程阶段的不良结局模式迁移规律。早期（发病3年内）间质性肺病与感染相关风险较高，中晚期则以恶性肿瘤和心血管事件为主。不同肌炎特异性抗体表现出特征性预后差异，抗MDA5阳性患者早期风险最高，抗TIF1γ阳性患者中后期风险升高，抗合成酶抗体阳性者总体转归较好。男性、低淋巴细胞计数、高铁蛋白、抗MDA5、抗TIF1γ、抗Ro52阳性为不良预后因素，抗Jo-1阳性与较好生存相关，提示基于抗体分型可优化随访与干预策略。
